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Une complication de plus en plus reconnue des anémies hémolytiques héréditaires et de l'infection par le VIH

Christopher F. Barnett, MD, MPH; Priscilla Y. Hsue, MD; Roberto F. Machado, MD

RÉSUMÉ
Les soins de santé modernes ont considérablement augmenté la longévité des patients présentant une anémie hémolytique congénitale (telles que la drépanocytose et la thalassémie) et/ou une infection par le virus de l'immunodéficience humaine (VIH). On estime que 10% des patients présentant des hémoglobinopathies et 0.5% des patients présentant une infection par le VIH développent une hypertension pulmonaire modérée à sévère. L'hypertension pulmonaire est une maladie implacablement progressive aboutissant à une insuffisance cardiaque droite et à la mort. Dans le monde, il existe environ 30 millions de patients atteints de drépanocytose ou de thalassémie et 40 millions de patients atteints par le VIH. Vu la prédominance de l'atteinte vasculaire pulmonaire dans ces populations, la drépanocytose et l'infection par le VIH peuvent être les causes les plus communes d'hypertension pulmonaire dans le monde. Dans cette revue, les données disponibles sur l'épidémiologie, l'hémodynamique, les mécanismes, et les stratégies thérapeutiques dans ces maladies sont récapitulés. Puisque la thérapie est susceptible de réduire la morbidité et de prolonger la survie, des efforts pour dépister, diagnostiquer, et soigner ces patients sont un objectif sanitaire global.

JAMA. 2008;299(3):324-331

Affiliations des auteurs: Critical Care Medicine Department, Clinical Center, and Pulmonary and Vascular Medicine Branch, National Heart, Lung, and Blood Institute, National Institutes of Health, Bethesda, Maryland; and Division of Cardiology, University of California, San Francisco.

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JAMA. 2008;299:253.
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