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Jenny B. Hobbs; Derick R. Peterson; Arthur J. Moss; Scott McNitt; Wojciech Zareba; Ilan Goldenberg; Ming Qi; Jennifer L. Robinson; Andrew J. Sauer; Michael J. Ackerman; Jesaia Benhorin; Elizabeth S. Kaufman; Emanuela H. Locati; Carlo Napolitano; Silvia G. Priori; Jeffrey A. Towbin; G. Michael Vincent; Li Zhang


RÉSUMÉ
Contexte L'analyse des facteurs prédictifs des événements cardiaques dans le syndrome héréditaire de la prolongation de l'espace QT (LQTS) a principalement considéré la syncope comme étant le critère prédominant. Les facteurs de risque de réanimation pour arrêt cardiaque et mort brutale cardiaque n'ont pas été explorés.

Objectif Identifier les facteurs de risque associés à un arrêt cardiaque réanimé et de mort brutale d'origine cardiaque durant l'adolescence chez des patients ayant une suspicion de LQTS.

Schéma, environnement et participants L'étude impliquait 2772 participants appartenant au registre International Long QT Syndrome Registry vivant à l'âge de 10 ans et suivi l'adolescence jusqu'à l'âge de 20 ans. L'inclusion dans le registre avait commencé en 1979 dans 5 centres de cardiologie des Etats-Unis et de l'Europe.

Principaux critères de jugement Réanimation pour arrêt cardiaque ou mort brutale par LQTS; le suivi finissait le 15 février 2005.

Résultats 81 patients ont eu une réanimation pour arrêt cardiaque et 45 sont décédés brutalement; 9 des 81 patients ayant eu un arrêt cardiaque sont par la suite décédés brutalement. Les facteurs prédictifs significatifs indépendants d'arrêt cardiaque réanimés ou de mort brutale durant l'adolescence incluaient une syncope récente, l'intervalle QTc et le sexe. Par rapport à ceux sans syncope au cours des 10 dernières années, les patients ayant 1 ou 2 épisodes de syncope entre 2à 10 ans précédemment (mais aucun au cours des deux dernières années) avaient respectivement un risque relatif ajusté (RR) de 2,7; (intervalle de confiance à 95 % [IC], 1,3-5,7; p < 0,01) et un risque relatif ajusté de 5,8 (IC 95 %, 3,6-9,4; p < 0,001) de survenue d'un événement potentiellement létal; ceux ayant eu un épisode de syncope au cours des deux dernières années avaient un RR ajusté de 11.7 (IC 95 %, 7,0-19,5; p < 0,001) et ceux ayant 2 épisodes de syncope ou plus au cours des deux dernières années avaient un RR ajusté de 18,1 (IC 95 %, 10,4-31,2; p < 0,001). Indépendamment des événements survenus plus de deux auparavant, un QTc de 530 ms ou plus était associé à une augmentation du risque (RR ajusté, 2,3; IC 95 %, 1,6-3,3; p < 0,001) par rapport à ceux ayant un QTc plus court. Les garçons entre les âges de 10 et 12 ans avaient un risque plus élevé que les filles (RR, 4,0; IC 95 %, 1,8-9,2; p = 0,001), mais sans différence significative pour le risque entre les patients de sexe masculin et féminin entre les âges de 13 et 20 ans. Chez les sujets ayant eu une syncope au cours des deux années précédentes, un traitement bêtabloquant était associé à une diminution du risque de 64 % (RR, 0,36; IC 95 % CI, 0,18-0,72; p < 0,01).

Conclusions Dans le LQTS, le moment et la fréquence des syncopes, la prolongation du QTc, et le sexe étaient des facteurs prédictifs du risque de réanimation pour arrêt cardiaque et de mort brutale au cours de l'adolescence. Chez les patients ayant eu une syncope récente, la prise d'un traitement bêtabloquant était associée à une diminution du risque.

JAMA. 2006;296:1249-1254.