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PAGES DU PRATICIEN
La mucoviscidose de l'adulte
Michael P. Boyle, MD
RÉSUMÉ
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La mucoviscidose est une maladie multi-systémique
caractérisée principalement par une infection pulmonaire
chronique et des dilatations de bronches, une altération de la fonction
exocrine du pancréas et une élévation du chlore de la
sueur. Au cours des 4 dernières décennies, de nouvelles
stratégies thérapeutiques et une prise en charge nutritionnelle
intensive ont permis une augmentation significative de la survie, avec une
survie médiane estimée à plus de 35 ans. Cette
augmentation de l'espérance de vie a aussi été
facilitée par une meilleure appréciation de la
variabilité potentielle du tableau clinique et de la
sévérité de la mucoviscidose, entraînant une
identification d'un nombre croissant de cas légers. Comme l'on estime
qu'au cours de la prochaine décennie plus de la moitié de
l'ensemble des patients atteints de mucoviscidose seront âgés de
18 ans ou plus, les professionnels de santé ont une probabilité
croissante d'être confrontés à des patients atteints de
mucoviscidose et d'être exposés à leur unique prise en
charge médicale.
JAMA.
2007;298(15):1787-1793
Affiliation de l'auteur: Johns Hopkins Adult Cystic Fibrosis
Program, Division of Pulmonary and Critical Care Medicine, Johns Hopkins
University School of Medicine, Baltimore, Maryland.
ARTICLE EN RAPPORT
Cette semaine dans le JAMA
JAMA. 2007;298:1733.
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