Contexte Les thérapies immunosuppressives ont grandement
amélioré la survie des patients présentant une vasculite
associée aux anticorps anticytoplasme des polynucléaires
neutrophiles (ANCA) mais en retour, ont rendues celles-ci chroniques et
sujettes à récidives. Les comorbidités associées
et l'allongement de la durée de traitement font partie des
préoccupations majeures Une collaboration internationale a
été mise en place au cours de ces 10 dernières
années pour mettre au point un traitement efficace.
Objectif Analyser les indications recueillies sur le traitement des
vasculites associées aux ANCA (VAA) afin d'offrir une approche
rationnelle pour les différents scénarios cliniques aux
praticiens.
Sources de données Nous avons fait une recherche MEDLINE, de
1966 à mars 2007, des publications de langue anglaise sur le traitement
des VAA. Les références bibliographiques des articles les plus
pertinents ont également été incluses.
Choix des études Les études incluses ont
été celles qui s'intéressaient aux médicaments ou
interventions médicales actuellement disponibles pour le VAA. Les
publications multiples, les rapports de cas, et les essais ou séries de
cas non contrôlés comprenant moins de 10 sujets ont
été exclus.
Synthèse des données Nous avons inclus 2
méta-analyses, 20 essais prospectifs randomisés,
contrôlés, et 62 études observationnelles ou essais non
contrôlés incluant plus de 10 patients. Les critères
d'évaluation et les protocoles de traitements varient en fonction des
études. Le cotrimoxazole était utilisé seul ou
combiné avec des corticostéroïdes pour induire et maintenir
une rémission pour des atteintes localisées de la voie
respiratoire supérieure. Afin d'induire une rémission, la
combinaison méthotrexate/corticostéroïdes peut être
utilisée à la place du cyclosphamide en cas d'affection
généralisée, ne mettant pas en jeu
l'intégrité d'un organe. Lorsque le méthotrexate est
utilisé en traitement de maintien, le risque de récidive est
élevé, rendant une surveillance étroite indispensable. Le
cyclosphamide administré par intermittence peut être
utilisé avec des corticosté-roïdes pour induire la
rémission chez des patients atteints d'une affection
généralisée, mettant en jeu l'intégrité
d'un organe. La combinaison de l'azathioprine à la prednisone
quotidienne est efficace pour maintenir la rémission. L'échange
plasmatique est à l'heure actuelle le meilleur complément aux
immunosuppresseurs dans la néphropathie avancée. Dans le
syndrome de Churg-Strauss, le traitement peut être initialisé
à des doses élevées de corticostéroïdes, et
progressivement réduites selon l'évolution clinique. Le
cyclosphamide doit être utilisé chez les patients avec un
pronostic vital défavorable.
Conclusions Les données sur les traitements des VAA à
des différents stades de la maladie sont rares, or il est important
d'adapter les traitements aux profils cliniques des patients. De nouveaux
médicaments plus sûrs et plus efficaces sont
nécessaires.
JAMA.
2007;298(6):655-669
