La dissection coronaire spontanée (SCAD) est une cause particulièrement sous-estimée du syndrome coronarien aigu (SCA), de l’infarctus du myocarde et de la mort subite. Selon plusieurs études on suppose que la SCAD est la cause sous-jacente de 1,7% à 4,0% des SCA et serait responsable de 0,5% des morts subites. Cette entité clinique est plus courante chez les jeunes femmes et les patients sans facteurs de risque cardiovasculaires classiques. Bien que largement sous-diagnostiquée durant les dernières décennies, le diagnostic de SCAD s’est considérablement amélioré grâce à l’utilisation facilitée de la tomographie par cohérence optique (OCT) et de l’échographie intravasculaire (IVUS). Les recommandations de prise en charge sont basées uniquement sur des avis d’experts, principalement issus d’études rétrospectives et observationnelles. Cette revue résume dans le détail l’épidémiologie, l’étiopathogenèse, les caractéristiques cliniques  ainsi que la démarche diagnostique et la prise en charge de la SCAD dans l’état actuel de la littérature médicale. Deux cas cliniques avec une sémiologie classique illustreront finalement ces différentes notions théoriques.