Das Behçet Syndrom ist eine seltene autoinflammatorische oder autoimmune Erkrankung des rheumatologischen Formenkreises. Dieses kann, ähnlich wie beim Morbus Crohn, mit einem Befall des gastrointestinalen Traktes assoziiert sein und ist im Vergleich zur gastrointestinalen Manifestation beim Morbus Crohn nicht obligat und seltener anzutreffen. Die differenzialdiagnostische Unterscheidung beider Erkrankungen bleibt jedoch eine klinische Herausforderung und basiert primär auf klinischen und endoskopischen Befunden sowie auf einer interdisziplinären Beurteilung. So stellen endoskopische Merkmale wie Form, Lokalisation und Morphologie der Läsionen wichtige Unterscheidungsmerkmale beider Erkrankungen dar. Ebenfalls können histologische und laboranalytische Befunde hilfreich für die Diagnosestellung sein, allerdings wie unser Fall zeigt, sind diese nicht immer diagnostisch. Beide Erkrankungen haben diverse extraintestinale Manifestationen gemeinsam, jedoch zeigen Studien eine deutliche Diskrepanz im Auftreten einer genitalen Aphthose beim Behçet Syndrom im Vergleich zum Morbus Crohn, welche in unserem Fall als entscheidendes und härtestes Diskriminationskriterium klar Richtung Behçet Syndrom hinwies.  Obwohl die Therapie beider Erkrankungen ähnlich ist, zeigt sich beim Behçet Syndrom in aller Regel ein milderer Verlauf als beim Morbus Crohn. Da es sich letztendlich aber um eine Erstmanifestation handelt, wird der weitere Verlauf zeigen, in welche Richtung die Diagnose hinweist.