Die Granulomatose mit Polyangiitis (GPA) ist eine Vaskulitis der kleineren und mittleren Gefässe mit bevorzugtem Befall von Atemwegen und Niere. Pathogenetisch spielen Antikörper (cANCA) gegen das zytoplasmatische Protein Serin-Proteinase-3 neutrophiler Granulozyten eine zentrale Rolle (1) . Entzündliche Prozesse führen zu ulzerierenden Granulomen im Respirationstrakt sowie in 70% der Fälle zu einer nekrotisierenden Glomerulonephritis. Neben ANCAs, welche, abhängig vom Schweregrad, in bis zu 90% der Fälle nachweisbar sind (2) , tragen Klinik und Histopathologie zur Diagnosestellung bei. GPA ist eine seltene, aber wichtige Differentialdiagnose therapieresistenter Beschwerden der oberen Atemwege. Während die Mortalität ANCA-assoziierter Vaskulitiden im 1. Jahr unbehandelt bei über 80% liegt, überleben unter adäquater Therapie >75% der Patienten 5 Jahre (3) . Unser Fall zeigt den dramatischen Verlauf einer Erkrankung mit vielen Gesichtern.   Literatur   (1) Daikeler T, Regenass S, Heijnen I, Tyndall A, Vogt T. ANCA und assoziierte Erkrankungen. Schweiz Med Forum 2010;10(50):871-874. (2) Sinico RA, Radice A. Antineutrophil Cytoplasmic Antibodies (ANCA) Testing: Detection Methods and Clinical Application. Clin Exp Rheumatol 2014;32(3 Suppl 82):112-7 (3) Yates M, Watts R. ANCA-associated vasculitis. Clinical Medicine 2017;17(No 1):60-4.