Das Merkelzellkarzinom (MZK) ist ein aggressiver neuroendokriner Tumor der Haut. Die meisten Tumore kommen in der hellhäutigen Bevölkerung an sonnenexponierten Körperstellen vor. Aufgrund der Rarität der Erkrankung und des klinisch harmlosen Aspektes wird das MZK oft verkannt und fälschlicherweise als Epidermoidzyste interpretiert. In diesem Fallbericht werden klinische, histopathologische und therapeutische Aspekte diskutiert. Exemplarisch wird der Fall eines 56- jährigen Patienten vorgestellt. Nach chirurgischer Entfernung einer als Epidermoidzyste anmutenden Läsion am Rücken kam es zu einem protrahierten Verlauf. Eine Biopsie ergab die Diagnose eines MZKs. Das Staging-CT zeigte sich eine 37x57x80mm grosse Raumforderung paravertebral mit vergrösserten axillären Lymphknoten links. In der PET/CT-Untersuchung konnten Fernmetastasen ausgeschlossen werden. Aufgrund der lymphogenen Metastasierung wurde in neoadjuvanter Absicht eine Immuntherapie mit Avelumab durchgeführt, worunter sowohl das Tumor grössenprogredient war. Daraufhin erfolgte die Resektion mit axillärer Lymphadenektomie links, gefolgt von Chemotherapie mit Cisplatin und Etopophos. Trotzdem kam es zum Tumorprogress mit neu Lymphknotenmetastasen axillär rechts. Auch diese wurden chirurgisch entfernt. Der Patient erhielt 4 Zyklen Ipilimumab und Nivolumab sowie eine Nivolumab Erhaltungstherapie. Seit 6 Monaten besteht eine komplette Remission. Als Nebenwirkung ist es zu einem Panhypopituitarismus gekommen.