Wir berichten über einen ungewöhnlichen Fall einer schweren diabetischen Ketoazidose mit einer seltenen Ätiologie. Die Pathophysiognomie führte uns zur Diagnose einer Akromegalie. Ein 37-jähriger Patient mit einer Hyperglykämie von 41,9 mmol/l wurde vom Notarzt zugewiesen mit schwerer metabolischer Ketoazidose, pH 7,0. Bei initialer Verdachtsdiagnose eines Diabetes mellitus Typ 1 mit Ketoazidose wurde eine entsprechende Behandlung eingeleitet. Die auffällige Pathophysiognomie sowie die Anamnese führten zur Diagnose einer Akromegalie bei Hypophysenadenom. Das Auftreten einer diabetischen Ketoazidose vor Diagnose der Akromegalie ist mit ca. 1% aller an Akromegalie Erkrankten sehr selten. Die Prävalenz von Diabetes mellitus Typ 2 bei Akromegalie liegt in Europa bei 22,3%. In 9,6% der Patienten erfolgt die Erstdiagnose des Diabetes mellitus noch vor Diagnose der Akromegalie. Die Auswirkungen des überschüssigen human growth hormone (hGH) und insulin like growth factor-1 (IGF-1) an den Endorgangen sind vielfältig; die Langzeitprognose abhängig von der Dauer der Exposition der Endorgange gegenüber der erhöhten Hormonspiegel und dem Erreichen einer endokrinologischen Remission. Dieser Fall zeigt auf, dass sekundäre Ätiologien bei neu diagnostiziertem Diabetes mellitus in Betracht gezogen werden sollten. Auch sollte dieser Fall für auffällige Morphologien als Erkennungsmerkmal von Krankheitsbildern sensibilisieren. Beides ist von essentieller Bedeutung in der alltäglichen Diagnostik.