Die IRPS ist eine Pleuroperikarditis mit erheblicher Überlappung mit der IRP. Die Pathogenese der IRP und IRPS ist nicht geklärt. Diskutiert wird eine immunvermittelte meist autoinflammatorische Reaktion auf einen noch nicht definierten Stimulus. Beide Syndrome führen aufgrund ihrer Rezidive zu einer deutlich erhöhten Morbidität, aber nicht Mortalität. Es besteht keine erhöhte Gefahr bedrohlicher Komplikationen wie einer konstriktiven Perikarditis, Myokarditis und Herzinsuffizienz; eine Perikardtamponade tritt nur sehr selten und generell nur bei der Erstmanifestation auf. Aufgrund der fehlenden Therapiekonsequenzen einer differentialdiagnostisch möglichen viralen Genese, sollte bei typischer Anamnese und Klinik und bei fehlendem Vorliegen von Risikofaktoren für einen ungünstigen Verlauf, keine differentialdiagnostische Abklärung veranlasst werden. ANA sollten nur bestimmt werden, wenn sich weitere Hinweise auf eine Kollagenose finden. Nach wiederholten Rezidiven trotz adäquater Therapie können seltene autoinflammatorische Erkrankungen durch den Rheumatologen abgeklärt werden. Therapie besteht aus einer hochdosierten und längerdauernden Kombinationstherapie mit NSAR und Colchizin, letzteres u.a. auch als Rezidivprophylaxe für weitere Episoden. Glukokortikosteroide sollten aufgrund ihrer Assoziation mit einer erhöhten Rezidivrate wenn möglich nicht eingesetzt werden. IL-1 Antagonisten führen zu einem exzellenten und schnellen Ansprechen.