SMF Schweizerisches Medizin-Forum 1424-4020 1424-3784 EMH Schweizerischer Ärzteverlag AG Farnsburgerstrasse 8 CH-4132 Muttenz 09141 10.4414/smf.2023.09141 Der besondere Fall Angiologie Gastroenterologie und Hepatologie Hämatologie Medizinische Onkologie Radiologie Milzinfarkte als Erstmanifestation einer Polycythaemia vera Kowarik Evelyn evelyn.kowarik@gmx.net Notfallzentrum | St. Anna- Strasse 32 | Luzern | 6006 | SWITZERLAND Pawlik Andrea Notfallzentrum Kessler Manfred Institut für Radiologie und Nuklearmedizin Himmelmann Andreas Zentrum für Onkologie Luzern Jehle Andreas Klinik für Innere Medizin 05 07 2023 23 2728 1190 1194 Copyright: EMH Schweizerischer Ärzteverlag AG 2023 EMH Schweizerischer Ärzteverlag AG "Swiss Medical Forum" is an open access publication of EMH published in accordance with the terms of the Creative Commons licence attribution - NonCommercial - NoDerivatives 4.0 International. You are free to share, copy and redistribute the material in any medium or format under the following terms: Attribution — You must give appropriate credit, provide a link to the license, and indicate if changes were made. You may do so in any reasonable manner, but not in any way that suggests the licensor endorses you or your use. NonCommercial — You may not use the material for commercial purposes. NoDerivatives — If you remix, transform, or build upon the material, you may not distribute the modified material. "Non-commercial" means not primarily intended for or directed towards commercial advantage or monetary compensation. The incorporation of publications in commercial products, the use of publications to advertise for commercial products or services and any other usage that directly or indirectly pursues commercial interests is subject to the express previous consent of the publishing house as part of a written agreement. Please send us your request in writing. Exact indication of the publication from which you would like to reproduce material and detailed information about its intended use help to facilitate and expedite request processing.

Die Polycythaemia vera (PV) gehört zu den Philadelphia-(Ph-)Chromosom-negativen myeloproliferativen Erkrankungen und ist durch die Erhöhung aller drei Blutzellreihen charakterisiert. Die V617F-Mutation im JAK2-Gen in Exon 14 ist in mindestens 95% der Fälle nachweisbar und gilt als eines der beiden Hauptkriterien für die Diagnose [1, 2]. Bei einem Grossteil der V617F-negativen Patientinnen und Patienten mit einer PV kann eine JAK2-Mutation in Exon 12 nachgewiesen werden [3]. Die Betroffenen sind bei Diagnosestellung oft oligosymptomatisch [4], in ca. 20% der Fälle führen vaskuläre Komplikationen zur Diagnose [5]. Diese können in mikrovaskuläre (zum Beispiel Erythromelalgie) oder makrovaskuläre Komplikationen (tiefe Venenthrombose [TVT] / Lungenembolie, abdominelle Venenthrombosen, periphere arterielle Verschlusskrankheit [PAVK] und chronisch venöse Insuffizienz [CVI]) unterteilt werden. Bei der Pathogenese spielen der erhöhte Hämatokrit und aktivierte Thrombozyten, sowie entzündliche Prozesse eine Rolle [6]. Wir berichten von einem Patienten mit multiplen Milzinfarkten als Erstmanifestation der Erkrankung.