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<p>Le SAM, communément appelé hemophagocytic lymphohistiocytosis dans la littérature anglo-saxonne, est une maladie multi-systémique causée par une dérégulation de la réponse cellulaire cytotoxique (cellules natural killer ou NK et lymphocytes T CD8+) et responsable d’une sécrétion incontrôlée de cytokines (on parle « d’orage cytokinique »), qui induit à son tour une réaction inflammatoire majeure. C’est une entité rare avec une incidence variant entre 0.9 et 3.6 cas pour 1 000 000 d’individus selon les séries, mais probablement sous-diagnostiquée (1). Certains des éléments cliniques et paracliniques aidant au diagnostic peuvent manquer au début du syndrome, d’où l’intérêt de répéter les examens, y compris le médullogramme ou la PBM si la suspicion d’un SAM est forte. L’enquête étiologique doit être exhaustive. Le mauvais pronostic justifie une prise en charge agressive, qui reste cependant mal codifiée. La mortalité, les premières semaines de la maladie, est en lien avec les multiples dysfonctions d’organe tandis que, plus tardivement, elle est corrélée avec la toxicité des traitements et l’apparition éventuelle d’infections opportunistes (2). L’évolution spontanément favorable reste rare : chez notre patiente, l’absence d’une immunodépression sous-jacente, de comorbidités ou antécédents majeurs, ont probablement favorisé une rémission rapide.</p>