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« Préparer le pire en espérant le mieux »

Hiroshi Mitsumoto, MD, DSc; Judith G. Rabkin, PhD, MPH

RÉSUMÉ
La sclérose latérale amyotrophique (SLA) est une maladie neuro-dégénérative dévastatrice dont l'évolution clinique est très prévisible si bien qu'il faut entamer des soins palliatifs dès le diagnostic posé ou peu après. Dans la plupart des cas, l'issue est certaine. Aux États-Unis, le seul traitement approuvé est le riluzole. Il prolonge la vie d'environ deux mois. Presque tous les muscles sont finalement affectés. Une approche multidisciplinaire est nécessaire pour prendre en charge les nombreux problèmes, tels que notamment: gestion dynamique des symptômes, réhabilitation en vue du maintien des fonctions motrices, support nutritionnel et respiratoire, dispositifs toujours plus complets de communication, soutien psychologique aussi bien des patients que des familles, car les proches jouent souvent un rôle crucial au niveau de la gestion et des soins. Bien avant d'envisager un recours à l'alimentation entérale ou à la ventilation assistée, il faut prendre en considération les problèmes sociaux, bioéthiques et financiers ainsi que les souhaits anticipés de prise en charge. Les buts de la prise en charge doivent être réévalués de jour en jour. En présentant le cas inhabituel d'un patient atteint de la SLA qui est aussi un neurologue de renom spécialisé en soins de la SLA, nous énumérons les problèmes que posent la gestion et les soins palliatifs applicables à la SLA ainsi qu'à d'autres maladies neurologiques progressives et fatales telles que la chorée d'Huntington et les derniers stades de la maladie de Parkinson.

JAMA. 2007;298(2):207-216

CAS CLINIQUE
Le Dr SP est un neurologue de 56 ans spécialisé dans la prise en charge des patients atteints de la sclérose latérale amyotrophique ou maladie de Charcot (ALS pour amyotrophic lateral sclerosis). Son expérience familiale et médicale n'a rien d'extraordinaire. Il est marié et père de deux enfants adultes. En juillet 2003, il remarque un affaiblissement de son pied droit et constate qu'il marche avec difficulté. En septembre, il développe une urgence urinaire et fécale et son pied gauche s'affaiblit. Des examens approfondis ne révèlent rien de particulier sauf une hernie discale avec indentation de la racine au niveau des vertèbres thoraciques 6 et 7. Une décompression thoracique du rachis est pratiquée en septembre 2003 suivie de deux opérations chirurgicales pour traiter la hernie discale au même niveau thoracique. Vers la mi-mai 2004, son bras droit s'affaiblit. Une analyse électromyographique signale une dénervation des muscles de la jambe droite et des changements chroniques dans la réinnervation de multiples myotomes des membres supérieurs et inférieurs droits. Des examens neurologiques détectent une atrophie musculaire dans les deux jambes et une augmentation du tonus musculaire dans tous les membres avec une hyperréflectivité pathologique généralisée. Sa marche devient spasmodique. Les résultats des examens sensoriels sont tout à fait normaux. Sa capacité vitale forcée est de 4,97 l ou 109 % de la valeur théorique avec une pression inspiratoire maximale de 60 mm H2O ou plus. Un diagnostic de la SLA est posé et il contacte lui-même la clinique SLA multidisciplinaire d'un centre médical universitaire pour la suite de son traitement.

On lui a prescrit du riluzole, du celecoxib (alors utilisé dans un essai clinique) et plusieurs médicaments pour son urgence urinaire et sa spasticité. L'équipe des soins de la SLA lui a vivement recommandé de continuer à assurer ses fonctions au travail comme à la maison. Pour ses problèmes respiratoires, nutritionnels et de communication, elle lui a suggéré de prendre des mesures proactives. À partir de juillet 2004, il éprouve de la difficulté à s'exprimer. Une thrombose veineuse profonde est venue compliquer son cas et il débute la warfarine par voie orale. En janvier 2006, il ne peut plus parler et, pour communiquer, il commence à utiliser un tableau alphabétique avec un marqueur au laser attaché à ses montures de lunettes. Il prend du glycopyrrolate pour assécher sa salive, mais développe une constipation. Il vit avec sa famille à la maison et engage une aide soignante à domicile. Une désaturation nocturne de l'oxygène amène à recourir à un insufflateur manuel. À son régime médicamenteux viennent s'ajouter oméprazole, lactulose, loratadine, bupropion, et budésonide par vaporisateur nasal. Il prend aussi 1200 mg de Coenzyme Q10 quatre fois par jour ainsi que des vitamines E et de l'acide alpha-lipoïque. Sa condition continue à se détériorer avec une faiblesse musculaire et une spasticité plus généralisée. En janvier 2006, sa capacité vitale forcée est de 1,88 l ou 42 % de la valeur théorique avec une pression inspiratoire maximale de 60 mm H2O ou plus.

Depuis le printemps 2007, sa paralysie est complète, mais sa condition s'est relativement stabilisée cette dernière année. Il peut encore utiliser ses yeux pour communiquer à l'aide d'un tableau alphabétique. Il s'en est servi récemment lors d'une conversation en public. Le 29 mars 2006, un rédacteur de Perspectives a interviewé le Dr SP qui avait, à ses côtés, son épouse et son fils. À l'aide d'un marqueur au laser attaché à ses lunettes, le Dr SP sélectionnait, sur un tableau alphanumérique, les lettres formant les mots de ses réponses. Son épouse et son fils répétaient ces réponses à haute voix pour les confirmer. Après quelques minutes d'orientation, ce mode laborieux de communication s'est perfectionné pour atteindre une vitesse de conversation presque normale ainsi que le montrent la sophistication et la complexité des réponses.

PERSPECTIVES
Dr SP (LE PATIENT): Chaque jour, concentres-toi sur ce que tu peux faire...J'ai toujours essayé de prévoir le pire en espérant le meilleur...Les neurologues n'aiment pas les surprises. Ils aiment tout planifier avec soin.

TP (L'ÉPOUSE DU PATIENT): Notre vie est pratiquement en suspens et nous nous concentrons exclusivement sur SP...Nous essayons d'apprécier quelque chose chaque jour, même si ce n'est qu'une émission de TV ou un film, un voyage vers le soleil ou la plage...

Dr A (LE NEUROLOGUE TRAITANT): Nous ne voulons pas prolonger quantitativement la vie d'une personne si nous ne pouvons pas en améliorer aussi la qualité...

Le diagnostic de la SLA entraîne inévitablement un pronostic fatal. Bien qu'il n'existe pas de traitement susceptible de guérir, on doit s'efforcer de permettre au patient de fonctionner le mieux possible et de garder son indépendance à chaque stade de la maladie. Pour cela, il faut soulager les nombreux symptômes qui se développent avec le temps. 1 Les patients recevant un diagnostic de la SLA ont besoin de soins palliatifs. Au sens large, ces derniers « visent à prévenir, soulager, réduire et adoucir les symptômes de la maladie ou du trouble sans aboutir à une guérison ». 2 Parce qu'aucun spécialiste ne peut prendre en charge la myriade de problèmes qui se posent tandis que la maladie progresse, des équipes multidisciplinaires sont essentielles pour assurer des soins optimaux et complets. Pour les médecins, l'équilibre à maintenir est délicat. Ils doivent gérer efficacement les multiples symptômes tout en préservant la dignité et l'autonomie des patients et en minimisant les peurs du patient et de la famille. Au cours des tout derniers stades de la SLA, des technologies invasives peuvent prolonger la vie des patients si ceux-ci le désirent, mais la plupart ne le souhaitent pas. Participer à une recherche donne aux patients un certain espoir: ils ont le sentiment de contribuer vitalement à une meilleure compréhension de l'étiologie et du traitement de la SLA.

En présentant le cas inhabituel d'un patient atteint de la SLA qui est aussi un neurologue de renom spécialisé en soins de la SLA, nous énumérons les problèmes que posent la gestion et les soins palliatifs applicables à la SLA ainsi qu'à d'autres maladies neurologiques progressives et fatales telles que la chorée d'Huntington, la paralysie supra-nucléaire progressive et les derniers stades de la maladie de Parkinson.

La SLA: Diagnostic, pronostic et étiologie

La sclérose latérale amyotrophique est une maladie neurodégénérative progressive dont on ignore la cause et la pathogenèse et que l'on ne peut pas guérir.³ Elle se caractérise par une perte progressive des neurones moteurs. Jusqu'à 80 % de ces neurones peuvent avoir disparu avant que n'apparaissent les premiers symptômes cliniques.⁴ L'incidence de la maladie est de 0,2 à 2,4 cas pour une population de 100 000. La maladie affecte plutôt les hommes que les femmes et les blancs plutôt que les non blancs.⁵ Elle se déclenche habituellement vers le milieu ou la fin de la vie. Plus de 90 % des cas sont sporadiques. De 5 à 10 % des cas sont d'origine familiale (et principalement autosomale dominante). 3 Parmi les cas de SLA héréditaire, 15 à 20 % sont attribuables à la mutation du gène SOD1 (bien que l'on ait détecté d'autres mutations). 6 L'étiologie de la maladie reste inconnue, mais plusieurs hypothèses plausibles font actuellement l'objet de recherches.^7-11

Le diagnostic peut s'avérer difficile dans les stades précoces. Souvent, il ne s'élabore que de 9 à 11 mois12 et même plus13 après l'apparition des symptômes. Les critères diagnostiques (mise à jour des critères d'El Escorial, http://www.wfnals.org) réclament la présence de signes dans plus de 1 à 4 régions corporelles, des preuves de la dégénérescence des nerfs moteurs des membres tant supérieurs qu'inférieurs et une progression entre régions ou à l'intérieur de celles-ci. Il n'existe pas de test de diagnostic définitif. La survie moyenne est de 3 à 5 ans. De 8 à 16 % des patients survivent 10 ans sans ventilation assistée prolongée (LTMV).¹⁴ Avec la LTMV, la survie peut atteindre 15 ans ou plus.¹⁵

Tant les symptômes d'apparition que l'évolution de la maladie peuvent varier considérablement. Pour quelque 60 à 80 % des patients, un affaiblissement des membres est le symptôme initial, comme ce fut le cas pour le Dr SP. Comme le relèvent le Dr Rowland et ses collègues,³ éprouver sans douleur des difficultés à boutonner un vêtement ou à tourner une clé sont, au milieu de l'âge adulte, des symptômes inquiétants. Bien qu'il n'existe pas de stades typiques, l'affaiblissement devient plus sévère et affecte avec le temps, plus de régions du corps. Il s'accompagne peut-être de crampes musculaires et d'une perte de poids. L'évolution est progressive sans période de rémission. Les périodes de stabilité sont rares.³ Presque tous les systèmes peuvent finalement être impliqués, sauf le contrôle des sphincters et les mouvements oculaires qui sont généralement épargnés, mais pas toujours. Aux États-Unis, la plupart des patients ne souhaitent pas utiliser la LTMV et meurent d'insuffisance respiratoire.

Comme pour toutes les maladies terminales, il est difficile de prédire combien de temps un patient va survivre. Un déclenchement à un âge avancé et le tableau clinique à forme bulbaire sont cependant des facteurs pronostiques négatifs.^14,18 Aux stades avancés de la maladie, on estime que la perte des capacités respiratoires représente un critère d'éligibilité pour les soins palliatifs, car le pronostic est dès lors de 6 mois ou moins.¹⁹ Pour entamer une discussion sur les souhaits anticipés et pour déterminer les préférences de traitement, on se base sur l'évolution de la maladie chez l'individu, sur son état de préparation et sur l'imminence d'une crise respiratoire.

Le riluzole constitue le seul traitement de la SLA approuvé par la FDA (Administration pour les Denrées Alimentaires et les Médicaments). Prescrit en dose de 50 mg deux fois par jour, il prolonge la survie d'environ deux mois.²⁰ Les neurologues apprécient la mise à disponibilité de ce médicament homologué qui permet d'offrir un espoir aux patients et rend le diagnostic plus tolérable. La fatigue est l'un de ses effets secondaires fréquents avec une légère élévation du niveau des enzymes hépatocytaires. Des essais cliniques en cours testent actuellement d'autres médicaments.

Élaboration du diagnostic de la SLA

DR SP (LE PATIENT): Je savais que le diagnostic de loin le plus probable était celui de la SLA... J'avais accepté ce diagnostic avant de le partager avec ma famille et mes amis.

Exploration des alternatives

Aux stades précoces, il se peut qu'il ne soit pas aisé de poser un diagnostic de la SLA et le pourcentage de faux diagnostics négatifs faits par des médecins généralistes est élevé.²¹ Le neurologue chez qui le patient a été envoyé doit d'abord déterminer si l'on a exclu toutes les maladies alternatives et traitables, notamment la myélopathie spondylitique, la maladie de Lyme et la neuropathie motrice multifocale.²² Pour cela, une intervention chirurgicale, comme dans le cas du Dr SP, ou d'autres procédures invasives et coûteuses peuvent s'avérer nécessaires.^23,24 Si, face à une maladie incurable et fatale comme la SLA, d'autres options diagnostiques plausibles existent, nous croyons que ces efforts sont justifiés.

Annonce du diagnostic

Comme le notent le Dr McCluskey et ses collègues²⁵, « annoncer un diagnostic de la SLA est une tâche monumentale ». Dans leur sondage épistolaire de 94 paires patients-soignants, 50 patients et 19 soignants (soit seulement 44 % des patients et 52 % des soignants) ont estimé bonne ou excellente la manière avec laquelle le médecin a annoncé la nouvelle. Parmi les autres problèmes signalés par les participants au sondage, citons le fait de ne pas avoir mentionné la gestion des symptômes, les organisations d'aide aux patients atteints de la SLA ou les essais cliniques en cours. Comme pour toutes les maladies graves, quand le diagnostic est prononcé, un parent ou un ami doit être présent et, avant d'aller plus loin, le médecin doit déterminer ce que le patient sait déjà ou ce à quoi il s'attend. Il est essentiel que le message du médecin soit ressenti comme positif et qu'il soit présenté avec délicatesse et compassion.^26-30 Voici ce qu'il faut notamment communiquer: la SLA n'est pas contagieuse, nous pouvons gérer pratiquement tous les symptômes dès qu'ils se présentent, les ressources éducatives ne manquent pas. Le patient et sa famille ont besoin d'entendre affirmer avec certitude que l'on peut beaucoup pour assurer bienêtre et soins, que les décisions seront prises en commun et que le médecin sera toujours à leur disposition. Les patients et les parents qui les accompagnent ne se souviendront peut-être pas de tous les détails qui leur seront présentés en ces circonstances, mais ils n'oublieront jamais le ton et le message sous-jacent. Ce dernier doit être un message d'espoir et de réassurance de soins constants plutôt que de désespoir et d'abandon.³⁰ Le tableau 1 propose quelques suggestions et des exemples de conversations basées sur notre expérience clinique.

Le neurologue devrait prévoir une réunion de suivi dans les quinze jours. À ce moment-là, les échanges pourront se concentrer sur la gestion des premiers symptômes et passer en revue les problèmes à anticiper (p. ex. les mesures de précautions à prendre dans la maison). Il convient aussi de fournir des renseignements spécifiques, de la documentation écrite, des références à des groupes de soutien et à des sites Internet (pour des ressources complémentaires, consulter le site http://www.jama.com). On peut aborder aussi les questions concernant les souhaits anticipés et les problèmes de fin de vie.

Dans le cas du Dr SP, le diagnostic était au départ incertain et une série d'interventions chirurgicales ont été réalisées. Ces procédures n'ayant pas produit d'effets, le patient lui-même a posé un diagnostic de la SLA et s'est ensuite rendu, pour une évaluation, chez un neurologue spécialisé en soins de la SLA. En fait, voici ce qu'il a dit: « J'ai prévenu le neurologue que je pensais être atteint de la SLA. Je voulais qu'avant de me voir, il se sente à l'aise pour m'examiner en tant que patient. » Après confirmation du premier diagnostic, le Dr SP a été dirigé vers un centre SLA multidisciplinaire où il a reçu des soins constants.

Rôle de la clinique et de l'équipe interdisciplinaire

TP (L'ÉPOUSE DU PATIENT): Quand nous visitons le centre SLA, il est reçu par le kinésithérapeute... l'ergothérapeute... l'infirmière... et le médecin. Ils examinent ses médicaments et testent sa force. Ils lui annoncent ce qui se profile à l'horizon de la recherche portant sur la SLA. Un travailleur social aura une entrevue avec lui et/ou moi. L'orthophoniste aura un entretien avec nous... Le diététicien nous verra et il le pèsera. Le kinésithérapeute à orientation respiratoire évaluera sa capacité respiratoire. Tous sont très, très méticuleux.

Clinique SLA interdisciplinaire

Des centres et des cliniques spécialisés en SLA peuvent fournir des soins complets qui prennent en charge divers problèmes allant des préoccupations purement médicales aux considérations psychosociales, financières et de planification.^31,32 On trouve en Amérique du Nord 76 cliniques SLA multidisciplinaires certifiées par des organisations bénévoles telles que l'ALS Association et la Muscular Dystrophy Association (qui comprend une division SLA). Aux Pays-Bas, une comparaison entre soins multidisciplinaires et soins généraux a relevé que les patients pris en charge par une équipe multidisciplinaire avaient plus de chance de recevoir des soins et des dispositifs adéquats. Leurs indices de fonctionnement social et de santé mentale étaient nettement plus élevés.³³

On a utilisé une base de données américaine sur les soins multidisciplinaires de la SLA pour comparer plus de 6 000 patients avec 111 patients ayant reçu des soins en ville et décrit leurs expériences via un registre basé sur Internet.³² Les patients ne recevant pas de soins multidisciplinaires ont reçu moins de traitements symptomatiques (p. ex. 3 % des patients ont reçu une thérapie contre l'excès de salive versus 32 % dans les cliniques multidisciplinaires; 5 % des patients ont reçu un traitement contre la paralysie pseudo-bulbaire versus 24 % dans les cliniques multidisciplinaires). Les patients soignés en ville rapportent des taux plus élevés d'annonce brutale de diagnostic (46 % versus 2 %).³² Dans l'ensemble, on associe les soins prodigués dans les cliniques multidisciplinaires à une meilleure qualité de vie, car ils allègent les symptômes³⁴ et peuvent prolonger la survie.³⁵

L'équipe multidisciplinaire peut inclure un neurologue spécialisé dans les soins de la SLA, une infirmière spécialisée dans les soins de la SLA, un kinésithérapeute (qui aide à gérer la spasticité), un ergothérapeute, un diététicien, un orthophoniste (qui explique et commande les appareils de communication), un pneumologue ou un kinésithérapeute à orientation respiratoire, une assistante sociale, un coordinateur des services offerts au patient par des associations de bénévoles, un coordinateur de recherches, un professionnel de la santé mentale, un gastroentérologue, un radiologue interventionniste, un orthotiste (qui évalue, sélectionne et fabrique des orthèses personnalisées) et un prothodontiste (qui évalue et fabrique une orthèse palatine pour améliorer l'élocution nasale).

Encadré 1. Sur la base de l'expérience clinique des auteurs, voici les mots qu'il faut dire. Présentation du diagnostic: comment annoncer la nouvelle « Tout bien considéré, le diagnostic le plus probable est celui de la SLA [sclérose latérale amyotrophique], bien que nous ne disposions pas de test de laboratoire pour confirmer de manière définitive ce diagnostic. » « Aux États-Unis, la SLA s'appelle souvent maladie de Lou Gehrig ou maladie des neurones moteurs. C'est une maladie neurodégénérative comme la maladie d'Alzheimer ou de Parkinson. Elle survient chez des adultes en bonne santé. Elle provoque une paralysie progressive des muscles du corps. Malgré des années de recherche, nous n'en connaissons pas la cause et nous ne pouvons pas la guérir. Cela ne signifie pas qu'on ne peut rien faire. Dans un centre SLA, nous pouvons faire beaucoup pour soigner cette maladie. » « Vous pouvez m'appeler ou appeler n'importe quel membre de mon équipe à n'importe quelle heure. Nous allons garder des contacts très étroits. » Pronostic Le pronostic varie d'un individu à l'autre. Environ 50 % des patients meurent dans les 3 à 4 ans qui suivent l'apparition des symptômes. Chez 10 à 20 % des patients, la survie dépasse les 10 ans. Très peu de patients survivent au-delà de 20 ans. Un certain nombre de facteurs sont associés à une progression lente de la maladie. » (Il est utile de détailler certains de ces facteurs associés avec un meilleur pronostic.) Expliquer la gastrostomie endoscopique percutanée (GEP) « Les soins nutritionnels sont très importants. En fait, vous allez peut-être brûler plus de calories qu'avant parce que vous allez utiliser plus de muscles qu'avant pour mener à bien des activités de routine. Vous allez peut-être remarquer des crampes, des raideurs et des contractions musculaires. Tout cela consomme un supplément d'énergie. En plus de faire bouger votre corps, vos muscles emmagasinent l'énergie dont le corps a besoin rapidement. En se détériorant, les muscles n'emmagasinent plus autant d'énergie. En vous pesant chaque semaine, vous évaluerez mieux les besoins en calories de votre corps. » « Utiliser une sonde gastrique réduit le temps consacré au repas, qui peut prendre une heure ou plus. Certains patients cessent de manger parce que cela les fatigue trop. Une sonde gastrique fournit tous les aliments dont vous avez besoin et peut même restaurer le poids perdu. C'est important parce que la perte de poids est associée à une réduction des capacités respiratoires et à une survie écourtée. » « La GEP comporte des risques: infections à l'endroit où la sonde est posée, modification de la forme corporelle et diarrhée ou constipation qui peuvent ne pas rester transitoires. Une sonde gastrique est encombrante. Avec la perte du mouvement des mains, on a besoin d'un assistant à chaque repas. Vous pouvez refuser ce mode d'alimentation. Vous ne risquez pas de vous affamer. Votre corps s'adaptera et vous ne ressentirez pas la faim. Cependant, beaucoup de patients ont dit: `Pourquoi n'ai-je pas demandé qu'on le fasse plus tôt?' » Recommander la ventilation non invasive « Beaucoup de dispositifs d'appui peuvent grandement aider votre respiration. Respirer sans assistance peut réduire votre énergie et vous empêcher de dormir pendant la nuit. L'un de ces dispositifs est un ventilateur à pression positive non invasif. Il est muni d'un masque qui s'adapte facilement à votre visage. Vous vous sentirez plus énergique et vous dormirez mieux. » Expliquer la trachéostomie et la ventilation assistée prolongée. « Le moment venu, vous aurez peut-être besoin d'une assistance supplémentaire pour respirer. Vous pourriez envisager une trachéostomie et une ventilation assistée prolongée. Cette décision implique toute votre famille et demande une évaluation mûrement réfléchie. » « Avec une trachéostomie et la ventilation assistée prolongée, respirer devient plus facile. Une pneumonie par aspiration devient moins probable et la durée de survie s'allonge. Ce dernier avantage peut avoir de l'importance pour ceux qui ont des objectifs spécifiques à atteindre. » « En progressant, la maladie peut induire dans un « syndrome d'enfermement » (« locked-in state ») et rendre impossible la communication. Certains patients, qui peuvent s'exprimer avant la procédure, ne sont pas affectés par celle-ci, mais d'autres ne peuvent plus parler après une trachéostomie. Pour enlever les sécrétions, une aspiration mécanique fréquente est nécessaire. Cette procédure, qui est essentielle, cause une suffocation transitoire et un inconfort. Très peu de patients souffrent d'infection ou de saignement. Chez ceux ayant un ballonnet à haute pression dans les voies respiratoires, des lésions de la muqueuse trachéale peuvent survenir de façon rare. Les frais d'équipement et de soins à domicile non couverts par les assurances sont élevés. Manipuler les équipements en respectant les procédures demande beaucoup d'effort de la part des soignants. Le dispositif exige la mise en place permanente, au niveau du cou et sur la voie respiratoire supérieure, d'un tube qui est constamment relié à une machine. Pour que le patient puisse se déplacer, des modèles portables sont disponibles. « Il vaut mieux prendre cette décision longtemps avant que vous n'en ayez soudainement besoin de sorte que votre famille sache quels sont vos souhaits. Nous pouvons vous fournir beaucoup d'information et vous prêter une vidéo qui vous donnera une meilleure idée de ce à quoi peut ressembler l'expérience. Si vous trouvez que la ventilation assistée prolongée n'est pas une option acceptable, vous avez légalement le droit de l'arrêter. Vous devriez rédiger une directive préalable pour nous informer des circonstances dans lesquelles vous souhaitez ne pas continuer 1a ventilation. Recommander les soins palliatifs « Je souhaiterais pouvoir utiliser les soins palliatifs aussitôt que possible et de préférence dès que le diagnostic de la SLA est posé, mais les réglementations en matière de soins palliatifs ne le permettent pas. Les soins palliatifs sont couverts par Medicare et offrent les meilleurs soins et soutien. Les services à domicile comprennent des visites par une infirmière, un travailleur social ou un aumônier, certaines prestations de soins de santé à domicile et un numéro d'assistance médicale permanente. Nous travaillons avec l'équipe des soins palliatifs parce que nous prenons en charge, non seulement le maintien de vos fonctions vitales et de votre qualité et dignité de vie, mais aussi votre bien-être physique. »

Souvent 5 ou 6 spécialistes différents voient le patient au cours de la même visite. Le processus de détérioration est parfois plus rapide que ne l'anticipent le patient et la famille. Des professionnels de la santé peuvent les aider à identifier ces changements et à s'y adapter. Des membres du personnel soignant peuvent aider les patients à obtenir une couverture que les compagnies d'assurance leur refusent dans un premier temps et à négocier les meilleurs soins possibles. Le travailleur social ou un membre du personnel proche du patient ou du soignant peut prendre en charge des besoins psychosociaux ou spirituels, tels que le deuil anticipatoire. Après l'admission en soins palliatifs, des conseillers pastoraux sont disponibles pour des visites à domicile.

Nature progressive de la SLA: gestion des symptômes

DR A (NEUROLOGUE TRAITANT): Toutes les méthodes que nous recommandons ont pour but d'assurer aussi bien la qualité de vie que la durée de la survie. En raison de ses connaissances sur l'importance de la nutrition, le Dr SP continue de surveiller soigneusement son poids et il fait attention à ne pas perdre du poids. Il doit beaucoup à sa famille... qui passe plusieurs heures par jour à l'alimenter. C'est la raison pour laquelle il a accepté de se faire poser une sonde de gastrostomie endoscopique (PEG), car cela lui permettra... de libérer, pour lui-même et sa famille, un temps précieux qu'il ne passera pas à se nourrir.

Dès l'apparition des symptômes, il faut rassurer les patients en insistant sur le fait que de nombreuses solutions ont été conçues pour remédier aux problèmes auxquels ils doivent faire face et qui peuvent évoluer. Ces symptômes dont l'ordre d'apparition n'est pas déterminé comprennent notamment: faiblesse des membres¹⁶, crampes,⁴ spasticité,³⁶ douleur,³⁷ dysarthrie, sialorrhée, 38 fatigue et insomnie,³⁹ dépression,^10,40,41 angoisse et anxiété, troubles involontaires de l'expression émotionnelle,^39,42 constipation, aspiration,⁴³ et spasmes laryngés.⁴⁴

Troubles cognitifs On pensait généralement que la SLA n'affectait pas la mémoire ni les capacités cognitives,⁴⁵ mais près de la moitié des patients atteints de la SLA peuvent présenter au moins un trouble cognitif léger.⁴⁶ Des troubles de la fonction lombaire frontale ont été rapportés dans une proportion allant de 28 % à 48 % des patients atteints de la SLA.⁴⁷ On associe plus particulièrement avec la SLA48 les démences fronto-temporales dont le diagnostic repose sur les critères de Neary. Ce diagnostic est compliqué à poser, car ces critères incluent la perte précoce du discernement, la rigidité mentale et d'autres caractéristiques⁴⁹ qu'affecte l'ensemble des handicaps associés à la SLA (dont, par ex., l'incapacité de parler ou d'écrire). Bien qu'aucun traitement ne soit disponible, il est crucial d'identifier la démence frontotemporale, car sa présence peut influencer de manière significative les capacités du patient à prendre des décisions en matière de traitement.⁵⁰

S'agissant des interventions qui aideront le patient à supporter les symptômes de la maladie, les décisions à prendre sont presque toujours évidentes. En revanche, la gestion de l'insuffisance nutritionnelle grâce à une alimentation entérale et la gestion de l'insuffisance respiratoire grâce à une ventilation non invasive ou à une ventilation assistée prolongée (LTMV) sont plus complexes, plus lourdes de conséquences et peuvent s'avérer discutables. Les patients peuvent choisir de repousser à plus tard la pose d'une sonde endoscopique d'alimentation entérale ou peuvent refuser catégoriquement cette intervention. De même, bien que, selon notre expérience, la plupart des patients acceptent la ventilation non invasive, la ventilation assistée prolongée soulève plus de problèmes. La progression rapide de la SLA peut rendre difficiles, pour les patients et les familles, les adaptations aux nouvelles décisions de traitement, mais retarder la planification préalable des soins peut diminuer l'efficacité de certaines interventions ou les rendre impossibles à réaliser (par ex., la pose d'une sonde d'alimentation entérale après la détérioration respiratoire). La difficulté que rencontre le médecin est de s'assurer que le patient reçoive le traitement convenable sans exercer, sur la famille et le patient, une pression qu'ils ne sont pas prêts à accepter. Soins nutritionnels et alimentation entérale. Une nutrition et une hydratation correctes sont essentielles pour le bien-être et bien entendu, la survie.⁵¹ Les difficultés d'alimentation sont souvent associées à une perte de poids et elles posent souvent des problèmes pour les patients atteints de la SLA. Avec l'augmentation des difficultés de déglutition, chaque repas peut prendre plus d'une heure et la prise orale de médicaments peut également poser des problèmes. D'après notre expérience, la pose d'une sonde d'alimentation entérale (PEG) réduit les difficultés rencontrées par les patients ou le personnel soignant. Ainsi, une quantité plus importante de calories peut être consommée, ce qui améliore l'état de santé et la résistance. En se basant sur des données médicales factuelles, les directives pratiques de l'Académie américaine de neurologie (American Academy of Neurology),⁵² recommandent que l'alimentation entérale soit envisagée pour les patients présentant une dysphagie et une perte de poids, et ceci, bien que de nombreux neurologues s'y opposent.^53,54 Des amorces d'une discussion sur la pose d'une sonde PEG sont présentées dans le tableau 1. Une sonde PEG peut être placée en toute sécurité lorsque la capacité respiratoire est au-dessus de 50 % par rapport à la valeur théorique.⁵² Aucun essai randomisé n'a été effectué en vue de mettre en évidence le prolongement de la survie grâce à la sonde PEG, mais la malnutrition est un facteur de risque indépendant résultant en un bon pronostic pour la SLA.^14,55 Au cours d'une étude réalisée sur 55 patients, il a été démontré qu'un indice de masse corporelle faible augmentait le risque de décès.⁵¹ Le Dr SP a opté pour une sonde PEG, comme il l'a rapporté dans son entretien médical.

Dyspnée. L'essoufflement apparaît lorsque les muscles respiratoires s'affaiblissent. Ce symptôme peut être présent au départ ou se développer des années après, d'abord au moment de l'effort, puis en position allongée. Plus tard, il peut provoquer ou accroître l'insomnie. Lorsque les difficultés respiratoires commencent à perturber le sommeil du patient ou lorsque la capacité vitale forcée décline fortement (habituellement à moins de 50 % de la valeur théorique), on recommande, en général, la ventilation non invasive.⁵² Depuis récemment, on trouve plus fiable de mesurer la pression inspiratoire maximum⁵⁶ ou la pression de reniflement57 que la capacité vitale forcée. D'après notre expérience, presque tous les patients sont d'accord pour essayer la ventilation non invasive quand on leur conseille de le faire. Parfois, certains patients présentant un grave dysfonctionnement bulbaire ne peuvent tolérer cette méthode et d'autres ne se servent pas de l'équipement installé à leur intention. Des études longitudinales prouvent que la ventilation non invasive peut prolonger la vie d'environ 12 à 18 mois⁵⁸ et améliore la qualité de la vie en diminuant l'essoufflement, en améliorant le sommeil et en augmentant la vivacité mentale et l'énergie nécessaire à l'implication dans des activités sociales.⁵⁹ Une étude randomisée a montré que, par rapport aux soins ordinaires,⁵⁸ la ventilation non invasive a allongé d'au moins trois mois la période pendant laquelle les scores de qualité de vie sont restés au-dessus de 75 % de la ligne de départ. Dans une étude d'observation basée sur un étalonnage standardisé de la qualité de vie, les scores obtenus ont, après l'installation d'une ventilation non invasive et malgré la progression de la maladie, augmenté de près de 25 %, et ce, pour 16 patients par rapport à un groupe de contrôle de 11 patients ayant refusé la ventilation non invasive.⁶⁰ À un stade plus avancé de la maladie, le traitement visant à prolonger la survie nécessite une trachéostomie et une ventilation assistée prolongée, Cette dernière permet de soutenir indéfiniment la respiration, même quand la maladie continue, sans relâche, à progresser.⁶¹ La ventilation assistée prolongée est présentée plus en détail ci-dessous.

Encadré 2. Coûts approximatifs de diverses interventions destinées aux patients atteints de la sclérose latérale amyotrophique (*) Coûts associés à la gastrostomie entérale percutanée Alimentation Consultation chez un gastroentérologue: 500 USD Procédure: de 2 200 à 2 400 USD Une journée d'hôpital: 3 950 USD Aliments (6 boîtes de 236 ml d'Ensure Plus): 260 USD par mois Location d'une pompe entérale: 560 USD par mois Aides respiratoires Ventilateur non invasif: 6000 USD Ventilateur volumétrique: 18 000 USD Oxymètre de pouls: 1 200 USD Moniteur d'apnée: 4 600 USD Appareil d'aspiration: 375 USD Insuffateur: 6 500 USD Aides à la motricité Fauteuil roulant manuel: 600 USD Fauteuil électrique traditionnel: 5 000 à 8 000 USD Fauteuil électrique sophistiqué: 10 000 à 40 000 USD Ascenseur mécanique Hoyer: 1 000 USD Aides à la communication Dispositif d'aide Traditionnel: 200 à 1 500 USD Sophistiqué: 4 000 à 15 000 USD Médicaments Riluzole, 50 mg per os deux fois par jour: 550 USD par mois Assistance médicale à domicile Infirmière diplômée: 50 à 75 USD par heure Infirmière auxiliaire: 35 à 45 USD par heure Aide médicale à domicile: 15 à 20 USD par heure (*) Ces coûts sont basés sur les données fournies en 2007 par des représentants commerciaux situés dans la région de New York City. Les frais peuvent varier en fonction de la situation géographique. Pour les articles mentionnés, les couvertures d'assurance peuvent également varier.

Impact de la SLA sur les prestataires non officiels de soins, la famille et les amis

TP (FEMME DU PATIENT): Cette famille se rassemble et se serre les coudes. Les enfants sont merveilleux. Nous sommes une famille très soudée. La situation de SP nous y a amené.... Nous avons mis notre vie en suspens et nous portons toute notre attention sur SP.

WP (FILS DU PATIENT): Je suis heureux que ma famille ait eu assez d'argent et d'avoir pu revenir à la maison. Je n'ai pas eu besoin de trouver un deuxième emploi pour subvenir aux besoins de ma famille. Je peux passer la plupart de mon temps, non seulement à aider [mon père], mais aussi à rester tout simplement à ses côtés. Responsabilités des personnes prodiguant des soins. Toute personne prodiguant des soins à des patients gravement malades ou atteints de conditions médicales ou d'une démence, doit répondre à des demandes complexes.⁶² Aucun soignant ne se trouve dans des situations plus difficiles que celui qui prend en charge des patients atteints de la SLA. Lorsque la maladie progresse, les patients atteints de la SLA ont besoin de plus en plus d'assistance pour pratiquement toutes les activités quotidiennes.⁶³ En outre, leur capacité à communiquer diminue et les demandes physiques imposées par leurs soins deviennent plus onéreuses en même temps qu'on ne peut sans risque les laisser seuls.⁶⁴ Le foyer doit subir des modifications radicales, et, si la situation financière le permet, les membres de la famille peuvent devoir s'arrêter de travailler pour leur apporter des soins. Paradoxalement, le membre de la famille qui dispose d'une assurance santé ne peut pas s'arrêter de travailler quand l'assurance santé de la famille dépend de l'activité professionnelle. Bien qu'elles aient elles-mêmes besoin de soutien, les personnes désireuses de prodiguer des soins, peuvent se voir incapables — ou décident de refuser — de participer à des groupes ou à des activités de soutien psychologique afin de rester à la maison avec le patient. Même avec le renfort d'une assistance rémunérée, on estime que les personnes qui prodiguent des soins passent en moyenne 11 heures par jour avec le patient atteint de la SLA.⁶⁵

Fardeau émotionnel. Dans des études sur les patients atteints de la SLA et les dispensateurs de soins, les facteurs associés de manière indépendante au fardeau émotionnel perçu sont le niveau du handicap du patient et la durée de la maladie (qui sont eux-mêmes liés). Ces facteurs ne sont pas toujours soulagés par la participation à des groupes de soutien ou au nombre de personnes capables de remplacer les dispensateurs de soins.⁶³ Une autre étude a montré que la mesure globale du niveau de détresse des dispensateurs de soins allait à la longue en augmentant et qu'elle se trouvait exacerbée par les difficultés émotionnelles du patient, par le nombre d'autres personnes se trouvant à leur charge ainsi que par les remarques négatives (ou critiques) émanant de leurs connaissances.⁶⁶ Les dispensateurs de soins qui mentionnent un fardeau émotionnel plus important rapportent également souffrir de symptômes de dépression, même si une dépression clinique claire se révèle exceptionnelle.^63,67

Impact du patient sur le dispensateur de soins. A la différence des patients atteints de la maladie d'Alzheimer dont les dispensateurs de soins ont fait l'objet de nombreuses études, les patients souffrant de la SLA retiennent une capacité d'appréciation des soins qui leur sont dispensés. Ils expriment leur affection et savent s'impliquer dans leur vie et leurs relations aux autres, même si cela se fait de manière silencieuse ou immobile. La charge des dispensateurs de soins peut s'en trouver profondément allégée quand les patients sont particulièrement satisfaits des soins. Souvent, ceci est relié à l'appréciation du patient à l'égard de la personne qui s'occupe de lui.^68,69

Aspects financiers et fardeau représenté par les soins. Les dépenses de leur propre poche sont très élevées pour les familles de patients atteints de la SLA. Les coûts d'une ventilation assistée et des soins 24 heures sur 24 peuvent atteindre 200 000 USD par an (Tableau 2).^61,70 Pour ceux qui ne disposent pas d'une assurance pharmaceutique, les coûts à payer de leur poche pour le riluzole se chiffrent à environ $550 USD par mois pour une survie allongée de 2 mois supplémentaires en moyenne.

L'objectif du maintien, le plus longtemps possible, de la qualité de vie du patient et de son autonomie à la maison nécessite un équipement coûteux et des modifications du foyer: fauteuils roulants électriques, lits rotatifs, chaises à inclinaison automatique, ascenseur mécanique, équipement informatique spécialisé, véhicule équipé de contrôles manuels et fourgonnette équipée d'un élévateur et d'une rampe. Bien que la plupart de ces articles soient pris en charge par les assurances, les dépenses personnelles peuvent s'élever à plusieurs milliers de dollars par an. Le Tableau 2 présente les coûts des équipements et des services offerts par les prestataires de la région de la ville de New York. C'est la police d'assurance qui détermine l'étendue de ce qui est pris en charge. Il est crucial qu'une équipe expérimentée en soins SLA fournisse aux patients et à leurs familles des conseils en matière d'utilisation efficace de leur couverture d'assurance. L'Association de la dystrophie musculaire (Muscular Dystrophy Association) et les associations de la SLA peuvent apporter un soutien dans la mesure de leurs capacités.

Soutien de l'équipe professionnelle

DR A: Je tiens à signaler que tout travail avec ce type de patient a toujours été difficile... car, dans cette spécialité, toutes les personnes atteintes de la maladie finissent par mourir.... Je rends un vibrant hommage également aux groupes de soutien qui travaillent avec notre personnel... J'ai l'impression d'être engagé dans un effort de longue haleine et je tiens à économiser mon énergie ainsi que celle de mon équipe.

Le Dr A met en évidence les facteurs de stress du personnel et les stratégies d'adaptation permettant d'éviter l'épuisement. Il est important d'accepter sa propre vulnérabilité face à l'épuisement et de reconnaître les signes de stress.⁷¹ Philosophie de groupe, soutien en équipe et stratégies collectives d'adaptation sont des facteurs significatifs pour le maintien d'un sentiment de compétence et de motivation parmi les membres du personnel. Ceux qui se spécialisent dans les soins pour patients atteints de la SLA connaissent souvent leur patient depuis plus longtemps que les spécialistes des soins palliatifs. Ainsi, lorsqu'un patient atteint de la SLA décède, les professionnels de la SLA peuvent ressentir très profondément un sentiment de perte.⁷²

Trachéostomie et ventilation assistée prolongée

DR A: Très souvent les patients ne sont pas capables de prendre cette décision [de prolonger leur vie au moyen d'un système de ventilation assistée prolongée]... Pour la plupart de mes patients qui ont dû prendre cette décision, la situation s'est avérée plus facile à gérer, car à ce point ils étaient si handicapés par la maladie qu'ils étaient prêts à franchir le pas. Il ne s'agit pas en général d'une décision difficile.

Encadré 3. Amorces des discussions en vue d'aborder avec des patients atteints de la sclérose latérale amyotrophique les problèmes de fin de vie, y compris le pronostic, les directives préalables et les soins palliatifs (*) Le patient ou la famille demande—ou manifeste un intérêt pour—des renseignements et des interventions concernant la fin de vie (spontanément ou de manière provoquée, verbalement ou non) Sévère détresse psychologique, sociale ou spirituelle ou bien souffrance réclamant de fortes doses de médicaments analgésiques Dysphagie réclamant une sonde gastrique d'alimentation Dyspnée ou symptômes d'hypoventilation ou une capacité vitale forcée de 50 % de la valeur théorique ou moins Perte de fonctions dans 2 régions corporelles (dont la région bulbaire, les bras et les jambes) (*) Sur la base du consensus exprimé par 20 experts en soins de la SLA

Dans le cas de la SLA, la capacité respiratoire finit par devenir défectueuse, même avec une ventilation non invasive. Les patients et les familles doivent alors décider d'une intervention pour installer un système de ventilation assistée prolongée (LTMV). Et une planification précoce est essentielle si on veut éviter une trachéostomie réalisée en urgence dans des conditions de crise. Avec une ventilation assistée prolongée, les patients peuvent à la longue atteindre un « état d'enfermement » dans lequel ils ne sont plus du tout capables de communiquer.¹⁵ Il se peut que, dans cette situation, ils désirent interrompre la ventilation, mais, à moins que cela n'ait été clairement spécifié à l'avance; les décisions à prendre sur la démarche à suivre peuvent se révéler vraiment problématiques.

La prévalence de la ventilation assistée prolongée est influencée par les attitudes des médecins, les couvertures d'assurance (publique ou privée), et les normes culturelles (par ex. si c'est le médecin, le patient ou la famille qui décide), si bien que cette prévalence varie beaucoup entre les pays ou au sein du même pays.⁷³ En Amérique du Nord, refuser les procédures visant à maintenir en vie le patient (comme la ventilation assistée prolongée dans le contexte d'une insuffisance respiratoire) est à la fois légal et considéré comme respectant le droit de choisir du patient en vertu du principe éthique d'autonomie. Il en est de même pour le droit d'interrompre ces mêmes procédures de maintien de la vie. Une étude réalisée aux États-Unis (n = 1458) a révélé un taux d'utilisation du système de ventilation assistée prolongée de 2 %,³⁴, alors qu'en Angleterre (n = 50) un échantillon a mis en évidence un taux de 0 % au moment où l'assurance de sécurité sociale ne couvrait pas la ventilation au foyer.⁷⁴ En Allemagne, une étude de 121 patients rapporte un taux de 3 %.⁷⁴ Au contraire, dans une étude réalisée au Japon en 2004, le taux de ventilation assistée prolongée était de 27 %.³¹ Au Japon, le taux semble en voie d'augmentation, peut-être en raison des considérations financières (le gouvernement japonais couvre tous les coûts de ventilation assistée prolongée), du soutien des médecins pour la ventilation assistée prolongée, de la pression sociale de l'Association de la SLA japonaise et de l'évolution des attitudes culturelles des Japonais par rapport à l'annonce de la vérité et à la mort. Traditionnellement et au moins jusqu'à une époque récente, les patients japonais et leurs familles attendaient que le médecin décide du choix des stratégies et des traitements.^31,75

Encadré 4: Critères de Medicare pour l'admission en soins palliatifs des patients atteints de la sclérose latérale amyotrophique Les patients doivent répondre à au moins un des critères suivants 1. Capacité respiratoire gravement compromise attestée par tous les symptômes suivants: Capacité vitale forcée de moins de 30 % de la valeur normale Dyspnée au repos Le patient refuse la ventilation assistée 2A. Le patient affiche une progression rapide aussi bien de la sclérose latérale amyotrophique que des troubles de la fonction nutritionnelle Une progression rapide du stade ambulatoire à la chaise roulante ou au lit Une progression de l'expression normale à une élocution à peine intelligible Une progression d'un régime normal aux aliments en purée Un besoin d'assistance dans toutes les activités de la vie quotidienne 2B. Un trouble grave de la fonction nutritionnelle attesté par tout ce qui suit: Ingestion par voie orale d'aliments et de boissons ne suffisant pas à maintenir le patient en vie Perte constante de poids Déshydratation ou hypovolémie Absence de méthodes d'alimentation artificielle suffisante pour maintenir le patient en vie, mais pas pour assouvir sa faim 3. Le patient doit afficher une progression rapide aussi bien de la sclérose latérale amyotrophique que d'au moins une des complications mortelles suivantes: Pneumonie d'aspiration récurrente Escarre de décubitus Fièvre récurrente après prise d'antibiotiques Incapacité à maintenir un apport en fluides et en calories avec perte de poids de 10 % au cours des derniers six mois ou une sérumalbumine inférieure à 2,5 g/dl Pour des informations spécifiques, consulter http://www.umd.nycpic.com/cgi-bin/bookmgr/bookmgr.exe/BOOKS/M984/?FRONT

Les taux de ventilation assistée prolongée varient beaucoup au sein d'un pays également. Une étude menée au début des années 90 aux États-Unis a mis en évidence que le pourcentage de patients atteints de la SLA recevant une ventilation assistée prolongée dans différents centres de traitement allait de 1,4 % à 14 % et ce taux était associé aux attitudes des médecins vis-à-vis de son utilisation.⁷⁶ Cependant, les trachéostomies ne sont pas toutes planifiées ou volontaires. En fait, Moss et ses collègue⁷⁷ jugent qu'une minorité seulement des personnes recevant un traitement par ventilation assistée prolongée font ce choix à l'avance. Dans leur étude de 50 patients assistés par ventilation assistée prolongée, moins de la moitié en avait fait le choix précocement. Dans un sondage allemand, 66 % des patients ayant reçu une ventilation assistée prolongée ont subi une intubation d'urgence et 81 % n'ont fourni aucun formulaire de consentement éclairé pour cette procédure.⁷⁸ Dans une étude longitudinale portant sur 80 patients atteints de la SLA dont l'espérance de vie ne dépassait pas 6 mois et qui étaient soignés dans notre propre clinique, 14 sur 80 (18 %) ont reçu, de manière programmée, une ventilation assistée prolongée. Ce taux particulièrement élevé pourrait être dû en partie au fait qu'ils ont été recrutés dans l'étude à des stades avancés de leur maladie.70 Après la trachéostomie, 50 % des patients ont mentionné, comme circonstances susceptibles de les amener à souhaiter cesser le traitement, l'admission dans une maison de soins infirmiers, un internement ou la démence. Dans une étude prospective, Albert et ses collègue⁷⁹ ont montré que les patients atteints de la SLA exprimaient clairement des préférences en faveur de ou contre la trachéostomie et la ventilation assistée prolongée, et ce, bien avant le point de crise. L'étude a montré aussi que ces préférences étaient associées aux résultats réels.

Bien qu'aucune recherche n'ait exploré, chez les patients atteints de la SLA, les différents aspects du compromis imposé par le choix ou le refus de la ventilation assistée prolongée, des scénarios hypothétiques ont étudié, chez des patients plus âgés et gravement malades, les préférences en matière d'acceptation ou de rejet d'un traitement.⁸⁰ Bien que 99 % choisiraient un traitement léger avec retour à l'état de santé actuel, la plupart préféreraient mourir plutôt que survivre en ayant à supporter, après un traitement, de graves difficultés fonctionnelles et cognitives, même si le traitement luimême n'avait rien de pénible. Dans une autre étude⁸¹ menée dans une communauté regroupant personnes valides et malades en phase terminale, on a proposé 5 états de santé hypothétiques aux participants en leur demandant d'indiquer leurs préférences en matière de maintien de la vie. Dans l'ensemble des groupes, le traitement a été refusé lorsque le résultat hypothétique était considéré comme pire que la mort. Dans les deux études, la définition d'« état pire que la mort » s'est avérée être un jugement de nature subjective déterminé par les valeurs et les croyances perçues. Ainsi que le signalent Meier et Morrison⁸² dans une note de rédaction: « Lorsque des patients très malades ou leur famille choisissent des traitements de dernier recours, on devrait aussi leur demander dans quelles circonstances ils opteraient pour la mort de préférence à une vie avec un handicap grave et s'il faut interrompre les traitements quand ces circonstances surviennent. »

En résumé, le grand avantage de la ventilation assistée prolongée est qu'elle garantit le passage de l'air, empêche ou réduit le risque de pneumonie d'aspiration et prolonge la durée de vie en assurant une respiration mécanique automatisée (Tableau 1).¹⁵ Certains patients continuent à ressentir que la vie garde une signification et un but. Ils peuvent s'impliquer dans des activités sociales, religieuses, intellectuelles, de loisirs ou d'autres activités même en perdant leur mobilité et en ne bougeant plus que leurs yeux.^70,83 Bien qu'entièrement paralysée et muette, une de nos patientes a continué à se déplacer en fauteuil roulant électrique et avec respirateur portable pour se rendre à l'opéra accompagnée 24 h sur 24 d'une infirmière diplômée. Pendant des périodes de temps variables, la communication reste possible grâce à des systèmes de pointeurs au laser, à des ordinateurs, à des tableaux alphabétiques et à d'autres appareils d'assistance. Aux stades avancés, un regard ou un clin d'œil suffit pour répondre « oui » ou « non ».³⁶ Les inconvénients concernent aussi bien les parents qui prodiguent des soins que le patient. Bien que ce dernier soit vivant, la maladie progresse sans relâche. Avec une ventilation assistée prolongée, il est essentiel de procéder fréquemment (quelquefois toutes les heures) à une aspiration mécanique fréquente afin de retirer les sécrétions. Cette procédure peut provoquer une suffocation et un sentiment de détresse. Les soins à domicile coûtent très cher et imposent à la famille de lourdes charges et responsabilités. Les personnes prodiguant des soins à des patients qui dépendent d'un système de ventilation invasive font mention de niveaux élevés de détresse et, dans les quelques études réalisées sur cette population, les soignants sont ceux qui expriment, plus souvent que les patients, des regrets vis-à-vis du choix de la ventilation assistée prolongée.^70,84

Idéalement, le patient, la famille et le médecin auront discuté ensemble des problèmes et préférences reliés à la fin de vie et les souhaits du patient auront été reconnus bien avant qu'une situation de crise ne survienne.⁸¹ SP nous fournit le meilleur des scénarios. Il a formulé un plan et a annoncé à sa famille et au médecin comment il veut mourir. Il a choisi de ne pas recourir à la trachéostomie ni à la ventilation assistée prolongée.

La prévalence des interruptions de la ventilation assistée prolongée n'est pas connue. Certains patients peuvent avoir besoin d'une sédation palliative en phase finale.⁸⁵ Pour les patients qui décident d'interrompre la ventilation assistée prolongée ou qui choisissent de ne pas recourir à cette procédure, la palliation devient l'objet principal des interventions, y compris pour le traitement des douleurs et la gestion des autres symptômes, comme la dyspnée, les angoisses, l'anxiété, la sialorrhée et la constipation.

Soins de fin de vie et admission en soins palliatifs

DR SP (LE PATIENT): Quand je dépendrai de la ventilation à pression contrôlée (BiPAP) ou non invasive pendant la majeure partie de la journée et de la nuit, je me mettrai au lit un soir en débranchant le système BiPAP et j'aurai ma famille autour de moi. TP (L'ÉPOUSE DU PATIENT): C'est facile à dire, mais je ne sais pas si ce sera facile à vivre.

La nature fatale de la SLA et les décisions à prendre en fin de vie sont des sujets qu'il n'est pas facile d'aborder avec les patients et les familles. Le mieux est d'avoir une discussion d'ordre général concernant ces questions peu après le diagnostic. Pour ce qui est des soins palliatifs, la décision concrète doit être prise avant que ne déclinent sévèrement les capacités respiratoires. Le tableau 3 résume les amorces de discussion de ces problèmes. Le tableau 4 présente les critères médicaux d'une admission en soins palliatifs.

Aux stades avancés de la maladie, les soins palliatifs à domicile représentent, pour les patients atteints de la SLA, une aide particulièrement précieuse. Ayant perdu leur mobilité, la plupart de ces patients sont alors cloués chez eux. Sans soins palliatifs à domicile, ils n'auraient pas accès aux nombreux services offerts.86 Les soins à domicile ne sont cependant pas une option pour les patients qui choisissent une trachéostomie ou la ventilation à pression controlée. Ni pour ceux qui ne disposent pas de soignants bénévoles à domicile.

Désir de mourir et mort accélérée

Les patients atteints de la SLA sont peut-être plus enclins à envisager une mort accélérée que les autres patients,⁸⁷ mais la vaste majorité d'entre eux ne font qu'envisager cette possibilité sans revendiquer le passage à l'action. La mort accélérée peut être associée plus étroitement à la fatigue, à la souffrance ou à la perte d'un sens ou d'un élan vital plutôt qu'à la dépression clinique,⁸⁸ mais cela n'a pas été déterminé systématiquement.

Dans une étude prospective de patients en phase terminale de la SLA, le Dr Albert et ses collègues⁸⁹ relèvent que, bien que 10 des 53 patients (soit 19 %) décédés pendant la période d'observation, aient exprimé auparavant un désir de mourir, seulement 3 (soit 6 %) ont en fait pris des arrangements pour accélérer l'issue fatale. Ã la différence du refus de la ventilation assistée ou de la défaillance respiratoire qui aboutit également à une issue fatale, la mort accélérée implique une requête spécifique de la part du patient. Ce dernier prend des arrangements en vue d'organiser son propre décès alors qu'il n'est pas imminent. Cela peut aller jusqu'au suicide avec assistance médicale.

Selon les Dr Ganzini et Johnston⁹⁰ environ 30 % de la totalité des décès dus à la SLA sont des suicides assistés. Dans l'État d'Oregon où la procédure est légale, la SLA représente le diagnostic le plus habituel parmi les patients qui choisissent le suicide médicalement assisté.⁹¹ Par contraste, parmi les autres patients atteints d'une maladie terminale, telle que le SIDA, le fait d'entériner leur choix d'une date de décès inévitable et prévisible les aide à prolonger la durée de leur désir de vivre.⁹²

CONCLUSIONS
Les maladies neuro-dégénératives chroniques comme la SLA figurent parmi les maladies les plus difficiles que puissent avoir à traiter les médecins. Ces maladies, et la SLA en particulier, évoluent de façon prévisible vers une issue fatale en détruisant la communication verbale, l'ingestion par voie orale et la respiration. La détérioration est souvent trop rapide pour que le patient et sa famille s'adaptent bien à ces changements. Cette maladie est bien connue et en annoncer le diagnostic requiert une grande délicatesse et de la prudence. Le plus tôt possible après le diagnostic, le médecin doit expliquer la nature de la maladie et l'importance des souhaits anticipés sans cesser pour autant de faire apparaître des espoirs réalistes. Même à l'approche de la mort, il faut appliquer une stratégie multidisciplinaire et aider, dans leur rôle crucial de soignants, les parents des patients qui sont idéalement placés pour les prendre en charge. Le médecin ayant à traiter des patients atteints de la SLA se trouve face à un fardeau et à des opportunités extraordinaires: prodiguer, tout au long de cette maladie tragique, les soins les plus compétents.

Informations sur les auteurs
Correspondance: Judith G. Rabkin, PhD, MPH, Department of Psychiatry, College of Physicians and Surgeons, Columbia University and Research Scientist, New York State Psychiatric Institute, 1051 Riverside Dr, New York, NY 10032 (jgr1{at}columbia.edu).

Perspectives on Care at the Close of Life est produit et publié à l'Université de Californie, San Francisco, par Stephen J. McPhee, MD, Michael W. Rabow, MD, et Steven Z. Pantilat, MD; Amy J. Markowitz, JD, est le rédacteur exécutif. Rédactrice en chef de la section Perspectives on Care at the Close of Life: Margaret A. Winker, MD, Rédacteur en Chef, JAMA.

Liens financiers: Le Dr Mitsumoto a déclaré avoir reçu des honoraires de Avanir Pharmaceuticals pour un meeting de comité scientifique en 2006. Il a rapporté avoir été consultant pour Eisai Pharmaceutical Co entre 2005 to 2007 et d'avoir reçu une bourse de recherche pour un essai clinique à la Columbia University de Aeolus. Il déclare aussi avoir reçu des bourses éducationnelles à la Columbia University de Sanofi-Aventis, Ethena Diagnostic et Bioscrips. Le Dr Rabkin n'a rapporté aucun lien financier.

Financement/Soutien: Ce projet était partiellement soutenu par la Muscular Dystrophy Association's Wings Over Wall Street (DrMitsumoto), et par le Eleanor and Lou GehrigMDA/ALS Research Center, Columbia University. La série Perspectives on Care at the Close of Life a été rendue possible grâce à un financement de la California HealthCare Foundation.

Rôle des sponsors: La fondation California HealthCare Foundation, l'organisation Wings over Wall Street de la Muscular Dystrophy Association et le centre de recherche MDA/ALS d'Eleanor et Lou Gehrig n'ont joué aucun rôle dans la préparation, la révision ou l'approbation du manuscrit.

Autres sources: Pour obtenir une liste des sites Web et des recommandations destinées aux patients, voir l'article affiché par le JAMA sur son site http://www.jama.com.

Affiliations des auteurs: Eleanor and Lou Gehrig ALS/MDA Center, College of Physicians and Surgeons, Columbia University, Neurological Institute (Dr Mitsumoto) and Clinical Psychology in Psychiatry, Department of Psychiatry, College of Physicians and Surgeons, Columbia University and New York State Psychiatric Institute, (Dr Rabkin) New York.

BIBLIOGRAPHIE
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JAMA. 2007;298:139.
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